Узнав об онкологическом диагнозе, человек испытывает сильный стресс. В этот момент важно получить точную информацию без пугающих медицинских терминов. Среди новообразований эндокринной системы особое место занимает медуллярный рак щитовидной железы. Это редкое, успешно поддающееся контролю заболевание с уникальными биологическими особенностями. В отличие от других опухолей органа, оно ведет себя иначе и требует особого подхода со стороны онкологов и эндокринологов.
В этой статье мы разберем, что представляет собой эта патология, почему она возникает и как проводится диагностика.
Что такое медуллярный рак щитовидной железы?
Большинство опухолей, таких как папиллярный или фолликулярный рак, развиваются из обычных А- и В-клеток органа, отвечающих за выработку тироксина. Медуллярная карцинома имеет принципиально другой источник происхождения.
Ее первопричина — С-клетка (парафолликулярное окружение). Она выполняет автономную функцию — вырабатывает специфический гормон кальцитонин, регулирующий обмен кальция. Когда в С-клетках происходит генетический сбой, они начинают бесконтрольно делиться, и формируется злокачественный очаг.
Поскольку эти структуры имеют иную природу, медуллярная форма опухоли не способна накапливать йод. Этот клинический факт исключает применение радиойодтерапии и требует от врачей выбора других стратегий.
Классификация заболевания
В онкологической практике медуллярный рак делят на две основные формы, в зависимости от механизмов его зарождения. Это разделение влияет на выбор метода терапии.
-
Спорадическая форма. На этот тип приходится примерно 75–80% всех выявляемых медицинских случаев. Опухоль возникает спонтанно, как единичный случай в семье. Генетическая поломка происходит в течение жизни. Обычно патология диагностируется у людей в зрелом возрасте, чаще после 40–50 лет, и представляет собой один изолированный узел в тканях органа.
-
Семейная (наследственная) форма. Составляет 20–25% случаев. Эта форма напрямую связана с передачей мутировавшего гена RET от родителей к детям. В данном сценарии болезнь может проявляться в раннем возрасте, иногда даже у детей. Семейный рак часто бывает двусторонним и множественным.
Наследственный вариант может развиваться самостоятельно или входить в состав комплексного генетического синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН 2А и МЭН 2Б), при котором также могут обнаруживаться опухоли надпочечников.
Причины и симптомы патологии
Основная причина, запускающая семейные формы болезни, — врожденная мутация в гене RET. Вероятность передать его ребенку составляет 50%. При подтверждении наследственного характера опухоли экспресс-тестирование рекомендуют пройти всем кровным родственникам первой линии. Причины спорадической формы до конца не изучены, но факторами риска выступают радиационное облучение шеи и тяжелые хронические воспаления.
Коварство опухоли заключается в том, что на первой и второй стадиях новообразование никак не нарушает привычную жизнь. Человек чувствует себя здоровым, а небольшой уплотненный узел обнаруживается случайно на УЗИ.
По мере роста опухоли проявляются характерные симптомы:
-
Плотное, безболезненное образование на передней поверхности шеи.
-
Стойкая охриплость голоса из-за давления на возвратный гортанный нерв.
-
Чувство «кома» в горле и дискомфорт при проглатывании пищи.
-
Сухой навязчивый кашель или чувство нехватки воздуха при нагрузках.
-
Специфические системные симптомы, вызванные избытком гормонов (приливы жара к лицу, покраснение кожи и частые расстройства кишечника).
«Появление специфических маркеров в результатах лабораторных тестов — это не повод для паники, а важный биологический ориентир. Когда пациент слышит диагноз "медуллярный рак", у него часто возникает ложное ощущение безысходности. Специалисты нашей клиники подчеркивают: это в корне неверный подход. Да, эта карцинома требует особого внимания, ведь она не реагирует на радиоактивный йод. Но сегодня мы обладаем мощным арсеналом: хирургия экспертного уровня и современные таргетные препараты позволяют эффективно бороться с болезнью даже на развернутых этапах. Главное — не терять время на сомнительные методы лечения, а сразу обращаться в специализированную клинику».
Врач медицинского центра «Надежда» Макаревич Павел Александрович
Диагностика и лечение
Успешная диагностика заболевания строится на комбинации высокоточных лабораторных и инструментальных методов:
- Анализ крови на кальцитонин
Резкое повышение его концентрации указывает на то, что развивается медуллярная опухоль.
Позволяет изучить структуру щитовидной железы, оценить размеры узла и состояние лимфоузлов.
- Тонкоигольная биопсия (ТАБ)
Врач забирает небольшой образец клеток, чтобы определить точный цитологический вид опухоли.
- Генетическое тестирование. Обязательный этап для определения мутаций в гене RET.
Основной метод лечения — хирургическая операция. Объем вмешательства почти всегда максимальный — полное удаление всей щитовидной железы (тотальная тиреоидэктомия) вместе с шейными лимфоузлами. Применяется и таргетная терапия (ингибиторы тирозинкиназ), блокирующая рост раковых клеток на поздних стадиях. После операции пациенту пожизненно назначается гормональная терапия левотироксином.
Подробный клинический прогноз для пациентов и факторы выживаемости
-
Первый этап (I стадия). На этой начальной стадии первичная опухоль имеет совсем небольшие размеры (строго до 2 см в своем наибольшем измерении) и находится исключительно в пределах собственной капсулы щитовидной железы, не прорастая в окружающие ткани. Какие-либо метастазы в лимфатических узлах или отдаленных органах полностью отсутствуют. При условии своевременно и радикально выполненной операции показатель десятилетней выживаемости пациентов является максимальным и превышает 95–98%. Для большинства людей это означает полное и окончательное избавление от недуга.
-
II стадия. На данном этапе выявляемый опухолевый узел уже превышает 2 см в диаметре (либо опухоль начинает незначительно выходить за анатомические границы самой железы), однако метастатический процесс в регионарных лимфоузлах все еще отсутствует. Опухоль по-прежнему локализована в области шеи, что позволяет хирургу удалить её в полном объеме. Статистическая выживаемость на этой стадии остается стабильно высокой и колеблется в пределах 85–90%, обеспечивая пациентам долгие годы полноценной жизни.
-
III стадия. Данная стадия устанавливается в тех случаях, когда опухолевый процесс выходит на новый уровень и в близлежащих (регионарных) шейных лимфоузлах обнаруживаются первые метастазы. Размер самого первичного узла в железе при этом может быть любым. Наличие клеток опухоли в лимфатической системе требует от хирурга проведения расширенной лимфаденэктомии. Прогноз выживаемости здесь несколько снижается, но все еще остается терапевтически оптимистичным — в пределах 70–75%.
-
IV стадия. Это развернутая, тяжелая стадия заболевания, при которой в ходе комплексного обследования (КТ, МРТ или ПЭТ-КТ) обнаруживаются отдаленные метастазы в других органах — чаще всего в тканях печени, легких или костных структурах скелета. Полностью ликвидировать все очаги хирургическим путем на этом этапе невозможно. Ситуация требует назначения пожизненной, постоянной таргетной терапии специальными препаратами, которые блокируют размножение раковых клеток и позволяют годами сдерживать развитие болезни под строгим врачебным контролем.
Источники
-
Онкология. Национальное руководство / под ред. А.Д. Каприна. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 712 с.
-
Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 1112 с.
-
Клинические рекомендации по диагностике и лечению рака щитовидной железы / Ассоциация онкологов России. — М., 2019. — 84 с.
статья написана врачом
Макаревич Павел АлександровичВрач онколог высшей категории
график работы специалиста:
| вторник | 16.40-19.00 |
| четверг | 16.40-19.00 |
Другие статьи
Все статьиПожалуй, каждый из нас, когда слышит от врача слово «онкология», испытывает естественный страх. Но если речь идет о диагнозе «папиллярный рак щитовидной железы», ситуация выглядит совсем иначе, чем при других опухолях. В медицинской практике это заболевание считают одним из самых легких и управляемых. Оно отлично поддается лечению, практически не влияет на продолжительность жизни и позволяет человеку после визита к хирургу вернуться к своим обычным делам.
Ключевой регулятор обмена веществ – щитовидная железа – находится на шее. Если размер органа увеличивается, формируя зоб, это сигнал о внутренних изменениях в организме. Эта статья поможет разобраться что за болезнь зоб щитовидной железы, ознакомиться с ее разновидностями, проявлениями, факторами возникновения. Вы получите необходимые данные о диагностических процедурах, терапевтических стратегиях. Узнаете, когда обратиться к врачу.
Щитовидная железа – это орган внутренней секреции, от функциональности которого зависит работоспособность всего организма. Именно вырабатываемые ею йодсодержащие гормоны принимают непосредственное участие в метаболизме, а наличие заболеваний приводит не только к ухудшению самочувствия, но и развитию патологий других жизненно важных органов.